Az 1970-es évek elején megjelent honi bőrgyógyászati könyvben Schönlein–Henoch-betegség néven előfordul ez az érgyulladás, de még két részletben tárgyalódik: a lázzal, ízületi duzzanatokkal és fájdalmakkal, valamint a jobbára a lábra korlátozódó pontszerű bőrvérzésekkel járó klinikai forma volt a Schönlein-féle reumás purpura, míg a gyomor-bél rendszeri panaszokkal (hányással, hasfájással, véres széklettel) orvoshoz forduló beteg kórisméje Henoch-féle abdominális (hasi) purpura lett. Minthogy a könyv azt is megemlíti, hogy e két betegségi forma szövődhet egymással, manapság Henoch–Schönlein-purpura néven lelhető fel az orvosi szakirodalomban.
Ismeretlen eredetű
Ez a típusos formában a lábak bőrének bevérzésével és kiütéseivel, továbbá hasi
fájdalommal és/vagy vesebántalommal, valamint ízületi panasszal járó betegség
a vérlemezkék megcsappanása miatt támadó purpurától eltérően rendes vérlemezkeszám
mellett alakul ki. Az amerikai D. M. Kraft és munkatársai szerint százezer emberre
tizennégy beteg jut. A páciensek háromnegyede két és tizenegy év közötti. A
fiúk kétszer fogékonyabbak erre a betegségre, mint a lányok. A leggyakrabban
tavasszal és ősszel támadó tünetek hátterében pontosan nem ismert eredetű, jobbára
heveny érgyulladás húzódik meg, amely olykor idültté válik. A vizsgálatok feltárták,
hogy A típusú ellenanyagot tartalmazó immunkomplex lelhető fel a beteg kisereiben
(visszereiben, verőereiben és hajszálereiben). Ez arra utal, hogy esetleg túlérzékenység
következtében jön létre az érgyulladás (ezt az egyik honi szakkönyvben felbukkanó
allergiás purpura elnevezés is tükrözi). Emellett az szól, hogy bizonyos gyógyszerek,
ételek és rovarcsípések ugyanúgy előidézhetik, mint bizonyos fertőzések. A szakirodalom
A típusú sztreptokokkuszt, mikoplazmát, a herpeszvírusok csoportjába tartozó
Epstein–Barr-vírust és bárányhimlővírust, továbbá a B19-es parvovírust és bélgyulladást
keltő Campylobacter enteritist említ gyakori kórokozóként. De a tífusz, a kanyaró,
a kolera és a sárgaláz elleni vakcinálás szövődményeként szintén ilyen purpura
alakulhat ki.
Tünetei
A Henoch–Schönlein-purpurában szenvedők bőrén először általában kiütések (vöröses
színű göbök) jelennek meg, amelyek később pontszerűen bevéreznek (azért írtuk,
hogy általában, mert olykor az ízületi panaszok megelőzik őket). A bőrelváltozások
leggyakrabban a lábakon és a farpofákon mutatkoznak, de a karokon, az arcon
és a törzsön is felbukkanhatnak. A kiütések eleinte nyomásra elhalványulnak,
később azonban a vörös, majd a rozsdaszín mindaddig uralkodó marad, amíg nyom
nélkül el nem múlik. Ha a bevérzést szövetelhalás kíséri, ajánlatos egyéb ártalomnak
(meningokokkuszos fertőzésnek, jód- vagy arzénterhelés okozta érgyulladásnak
stb.) is utánanézni.
A betegek mintegy kétharmadát heves, kólikaszerű hasfájás kínozza, amely hányással
(vérhányással) és véres széklettel társulhat. A fájdalom annyira megtévesztő
lehet, hogy az orvos úgynevezett akut hasra gondolhat, ezért ezt a többnyire
műtéttel orvosolandó állapotot ki kell zárnia vagy (valóban akut has esetén)
meg kell erősítenie. Szintén kétharmados gyakorisággal fordulnak elő ízületi
panaszok: az érintett ízület (jobbára a könyök-, a csukló- és a bokaízület)
feszessé, merevvé, duzzadttá és fájdalmassá válik, de mert maradandó ízületi
elváltozás nem következik be, hamar túl van rajta a beteg.
A betegség legsúlyosabb szövődménye az idősebb gyermekek felén, míg a két év
körüliek egynegyedén mutatkozó vesebántalom, amelynek legjellemzőbb tünete a
vér- és fehérjevizelés. Szerencsére egy százaléknál kevesebb beteg jut el veseelégtelenségig,
amelynek előrehaladott állapotán csak veseátültetéssel lehet segíteni.
Az említetteken kívül máj- és lépnagyobbodás, az idegrendszer érintettsége esetén
fejfájás, görcsök és magatartási változás, igen ritkán pedig szívinfarktus és
tüdővérzés következhet be. De előfordul herezacskóduzzadás és herecsavarodás
is.
A típusos formában megjelenő Henoch–Schönlein-purpura könynyen felismerhető,
ám a többi esetben elkülönítő kórismézésre kerítenek sort az orvosok. Bizonyos
vírusos és baktériumos fertőző betegségeket, valamint reumás bántalmakat (meningokokkuszos
vérmérgezést, reumás lázat és ízületi gyulladást) ugyanúgy ki kell zárniuk,
mint a gyógyszer vagy a vegyszer által kiváltott allergiás reakciót. Minthogy
a betegségnek fajlagos laboratóriumi jelei nincsenek (hiszen a vér megnövekedett
immunoglubulin A-szintje, a fehérje- és vérvizelés stb. más bajokra is jellemző),
sok múlik a kórisméző orvos tapasztalatán.
Pihentetés, gyógyszerek
Az elmondottak után aligha meglepő, hogy a Henoch–Schönlein-purpurának fajlagos
kezelési módja sincs. A beteget rendszerint fektetik, s a tüneteit gyógyszerekkel
enyhítik (például az ízületi panaszokat nem szteroid alapú gyulladásgátlókkal
csillapítják). Mindezeknek a hatására a betegség az esetek java részében négy-hat
hét alatt lezajlik, azaz a jóindulatú bajok közé tartozik. Ez azonban nem teszi
feleslegessé a beteg állapotának hosszú időn át való követését, mert, sajnos,
előfordul, hogy kiújulnak a tünetek, s ilyenkor nagyobb a szövődmények kialakulásának
esélye is.
Dr. H. Zs.