Az autoimmun betegségek V.

A korábbiak során kiveséztük a leggyakoribb ún. autóimmun betegségeket. Jelen dolgozatunkban a ritkább, ám rendkívül súlyos kórképekről kívánunk szót ejteni. Ezek jelentősége éppen ritkább előfordulásukban rejlik, a felismerésük nehéz, azonban a betegség kimenetele sokban függ a felismerés idejétől. Általában igaz, a tétel, hogy a megfelelő időben felállított diagnózis már fél gyógyulással ér fel. Természetesen a fenti tétel csak bizonyos körülmények között állja meg a helyét, de az immunológiai betegségekre általában igaz.

NEM DIFFERENCIÁLT COLLAGENOSIS

A jól nem definiálható, a fenti kategóriákba be nem sorolható betegek esetén beszélhetünk nem-differenciált collagenosisról (NDC), amelyben a klinikai tünetek és immunszerológiai leletek alapján szisztémás autoimmun megbetegedés fennállása biztos, de a beteg nem tartozik az egyik eddig részletezett klasszikus autoimmun megbetegedéshez sem. Súlyos belső szervi tünetek csak igen kivételesen fordulnak elő. A kezelés általában nonsteroid gyulladás gátlók adásából, illetve egyéb tüneti kezelésből áll.

SYSTEMÁS VASCULITISEK

A systemás vasculitiseknek igen sok formája ismert. A Wegener-granulomatózis (WG) nekrotizáló vasculitisszel, a légző traktus és a vesék (nekrotizáló glomerulonephritissz) érintettségével jellemezhető. Lefolyását két szakaszra: kezdeti (iniciális) és későbbi (generalizált) formára szokás felosztani. Míg az előbbire a felső légutak gyulladása a jellemző, az utóbbiban főleg a tüdőt és a vesét érintő súlyos általános érgyulladás képe dominál. Kezelésében szteroid és cytostaticum (leginkább kontinuus cyclophosphamid) adása szükséges. Az időben felismert esetek jó kezelhetők.

Speciális csoportot alkot az ún. arteritis temporalis, az idősebb 50-60 év feletti korosztály megbetegedése. Új keletű fejfájás, jelentős laboratóriumi gyulladásos tünetek jellemzik. A szemet ellátó arteria vasculitise gyorsan vaksághoz vezethet, ezért az időben elkezdett szteroid-kezelés alapvető.

A többi betegség forma (polyarteritis nodosa, microscopicus polyangiitis, Churg-Strauss-syndroma, Takayasu-arteritis stb.) kezelése általában szteroid és cytostaticum adásából áll.

Megjegyezzük, hogy a rheumatoid arthritis kezelésével kapcsolatos kérdések taglalására terjedelmi okokból jelen írásban nem kerülhet sor.

A továbbiakban lássuk, mikor merülhet fel systemás autoimmun megbetegedés (kötőszöveti betegség) gyanúja:

- ha ismeretlen eredetű gyulladás van valahol a szervezetben (erre utal a gyorsult vérsüllyedés, hőemelkedés, láz, esetenként emelkedett CRP),
- sokizületi gyulladás (polyarthritis) esetén, különösen, ha az ujjak kisizületei is érintettek,
- bizonyos bőrjelenségek (dermatitis, fényérzékenység) észlelésekor,
- fehérjevizelés (proteinuria), vérvizelés (mikroszkópos haematuria)
- a savós hártyák (hashártya, mellhártya) ismétlődő gyulladásai esetén,
- ismétlődő spontán abortuszok/koraszülés, thrombocytopenia, központi idegrendszeri vaszkuláris tünetek, bizonyos szívbillentyűhibák) esetén,
- Különböző szervi tünetek szokatlan társulása esetén,
- Sicca-tünetek (keratoconjunctivitisd sicca, xerophthalmia) fennállásakor,
- Myalgia, izom gyengeség esetén, ha az a proximalis végtagizomzatot érinti szimmetrikus módon,
- Ismeretlen eredetű tüdőbetegség esetén, ha a fenti tünetekkel társul.