A prionok

 

Az utóbbi napokban újra a lapok címoldalára került a szivacsos agysorvadás, népszerű nevén a kergemarha-kór, annak köszönhetően, hogy újabb esetet diagnosztizáltak hazánkban. A szivacsos agysorvadás, vagyis a Creutzfeldt-Jacob kór (CJK) biológiai szempontból nagyon izgalmas, talán megéri megismerkedni a hátterével!
A CJK-t olyan betegség, amit nem vírusok és nem is baktériumok okoznak, habár fertőző betegségről van szó. Az első ilyen típusú megbetegedést a XVIII. században Izlandon észlelték birkáknál. A beteg állatok mozgáskoordinációja leromlott, egy idő után már csak a karám falának dőlve tudtak állni, ezt a betegséget nevezték el kergekórnak (ami nem azonos a parazita férgek által okozott kergekórral). A betegség élettani oka, hogy a birkák agya bizonyos pontokon elhal, elszivacsosodik.
Hasonló tünetekkel járó betegségeket embereknél is találtak. Régóta ismert a kuru, mely az Új-Guinea-i felnőtt férfiak között szedi áldozatait, a Gertsmann-Sträussler-Scheinker-kór örökletes betegség, eddig 50 családnál figyelték meg, hasonlóan örökletes betegség a Halálos családi álmatlanság, melyet eddig 9 családban azonosítottak.
A birkák kergeségének vizsgálata során kiderült, hogy a beteg állatok agyveleje megfertőzi az egészségeseket, az is nyilvánvalóvá vált, hogy a fertőző ágens szűrhető, tehát kezdetben vírusra gyanakodtak. Annál nagyobb volt a meglepetés, mikor felfedeztékt, hogy a fertőző anyag nem érzékeny az ultraibolya fényre, tehát nem tartalmaz nukleinsavat. Ebben az esetben viszont nem lehet vírus.

Elszivacsosodott tehénagyvelő

Újabb lökést adott a kutatásoknak, mikor 1985-ben Nagy-Britanniában járványossá vált a kergemarha-kór. Mint később kiderült, kergeségben elhullt birkák teteméből készült táplálékot adtak a marháknak. Az igazi pánik akkor tört ki, mikor nem sokkal később Nagy-Britanniában a CJK egy új változata tűnt fel (a vCJK). Ez gyorsabb lefolyású és a CJK-val ellentétben nem csak időseket támadott meg. (Korábban egymillióból egy ember kapta meg a CJK-t, jellemzően idős korban, ezért egyfajta mutációs betegségnek tekintették). A vCJK és a kergemarha-kór közt hasonlóság szembeötlő volt.
Mindeközben azonban nem pihentek a kutatók sem. Carleton Gajdusek bizonyította, hogy a kuru bizonyos kanniballisztikus rítusokhoz köthető. A bennszülöttek elfogyasztották a törzs halottjainak testét, és az agy mindig a felnőtt férfiak jussa volt. Ő ekkor még valamilyen vírusra gyanakodott.
Stanley Prusiner kezdetben a kergebirka-kór okozóját kereste és hosszas munka után meg is találta egy fehérjében.

Az igazán érdekes az volt, mikor kiderült, hogy a fehérje jelen van az egészséges állatokban is, csak a térszerkezete más. A megtalált fertőző anyagot prionnak nevezte el (protein only - csak fehérje).

Arra gyanakodott, hogy a prion nem csak működésképtelen, hanem át is alakítja az egészséges térszerkezetű fehérjéket fertőzővé. Ez magyarázatot adna arra, hogy a CJK miért lehet genetikai eredetű is és fertőzéssel átvihető is. Későbbi kutatások igazolták feltevését, amiért 1997-ben Nobel-díjat kapott.
Így már érthetővé vált, hogyan fertőzhetett a kerge marhák húsa embereket, hiszen a fehérjék eléggé hasonlatosak. A bekerült fehérjék megváltoztatták az emberi fehérjék térszerkezetét, ami egyfajta láncreakciót indított el, az agyszövet pusztulásához vezetve. Valahogy így:


Miután egyértelművé vált a kapcsolat a fehérje és a betegség között, megfelelő állategészségügyi intézkedésekkel sikerült visszaszorítani a járványt. Kiderült az is, hogy sokan kapták meg a CJK-t fertőzött növekedési hormontól, amelyet halottak tobozmirigyéből vontak ki. Mások agyhártya átültetés során fertőződtek meg. Mára egyértelmű tehát, hogy a CJK nem olyan erősen fertőző, mint az influenza, hiszen a fehérje csak a szövetek elfogyasztásával, vagy az idegi nedvek közvetítésével juthat át egyik emberről (állatról) a másikra. Az is bizonyos, hogy sok CJK eset genetikai okokra és nem fertőzésre vezethető vissza. Viszont kiderült az is, hogy számos CJK esetet az ahhoz nagyon hasonló tüneteket mutató Alzheimer-kórnak diagnosztizáltak. (Egy szakértő szerint tüneteit tekintve a CJK nem más, mint Alzheimer gyorsított felvételben.) Mivel Magyarországon a szarvasmarhák között még nem tapasztaltak ilyen megbetegedést, valószínű, hogy az újabb megbetegedés sem fertőzéses.

Itt minden megtudható ezekről a betegségekről és a prionokról angolul

Portál